پرائمری تعمیرات کے ساتھ پروٹین کی مثالیں

آپ کے جسم میں ہزاروں جینیں ہیں، جس میں ہزاروں مختلف پروٹینز ہیں. ہر پروٹین جو امینو ایسڈ کے ترتیب سے بنا ہوتا ہے، آپ کے چابیاں کی ساخت یا فنکشن میں آپ کی میٹابولزم کی حمایت، سیلولر مواصلات کو فروغ دینا، اور آپ کے خلیات کی شکل اور ساخت کی حمایت کرتے ہیں. آپ کے ہر پروٹینز میں ایک بنیادی ڈھانچہ ہے، جس کے لئے پروٹین افعال کس قدر اہم ہے.

دن کی ویڈیو

پروٹین کی ساخت

پروٹین کی ساخت چار سطحوں پر درجہ بندی کی جاتی ہے: بنیادی، ثانوی، عمودی اور خارجی. پروٹین کی بنیادی ڈھانچہ امینو ایسڈ کے سلسلے میں اشارہ کرتا ہے جو ایک پروٹین چین، یا پولیپیٹائڈ بناتا ہے. ہر پروٹین میں ایک منفرد بنیادی ڈھانچہ ہے جو پولیوپیڈائڈ میں امینو ایسڈ اور دونوں امینو ایسڈ کی تعداد میں مختلف ہوتی ہے جس میں پروٹین انو کی تشکیل ہوتی ہے. ثانوی اور عمودی ڈھانچے کا طریقہ یہ ہے کہ پولیوپٹیڈائڈ موٹی ہوئی ہے اور ایک فعال پروٹین بنانے کے لئے تین جہتی شکل میں جھکا جاتا ہے. Quaternary ڈھانچہ سے مراد یہ ہے کہ دو یا زیادہ polypeptides ایک فعال پروٹین بنانے کے لئے بات چیت کرتے ہیں. آپ کے جسم میں ہر پروٹین میں ایک بنیادی، ثانوی اور عمودی ساختہ ہے، لیکن صرف کچھ پروٹین ایک چوکنی ساخت ہے.

ہیمگلوبین

ایک بنیادی ڈھانچے کے ساتھ پروٹین کا ایک مثال ہیموگلوبین ہے. یہ پروٹین، آپ کے سرخ خون کے خلیوں پر پایا جاتا ہے، آپ کے جسم میں بایسیوں کو مسلسل آکسیجن کی مسلسل فراہمی فراہم کرنے میں مدد ملتی ہے. ہیموگلوبن کی بنیادی ڈھانچہ ضروری ہے کیونکہ صرف ایک امینو ایسڈ میں تبدیلی ہیموگلوبین کی تقریب کو روک سکتا ہے. مثال کے طور پر، ہیموگلوبین کی بنیادی ڈھانچے میں ایک امینو ایسڈ میں تبدیلی، بیماری سیل انمیا کی وجہ سے، خون کی خرابی، بیمار سائز کے سرخ خون کے خلیات کی طرف سے خصوصیات کی ایک خون کی وجہ سے ہو سکتا ہے.

ہیکسسامینڈیڈیس

اہم بنیادی ڈھانچے کے ساتھ ایک اور پروٹین ہیسیوسامینڈیڈس ہے، جو ایک پروٹین ہے جو سیلولر اجزاء کے کام میں حصہ لیتا ہے جس میں لیسوزیمز کہا جاتا ہے. لائائیزیم فنکشن کو برقرار رکھنے کی آپ کی صحت کے لئے ضروری ہے، کیونکہ ان شعبوں کو آپ کے خلیوں کو انووں کی مدد کرنے میں مدد ملتی ہے جو کہ دوسری صورت میں سیل کو نقصان پہنچا سکتی ہے. ہیکسوسامینڈیڈیس کی بنیادی ڈھانچے میں ایک بدعت ایک دماغ میں لیوسوزیمی تقریب کو روک سکتا ہے، جس میں موت کی وجہ سے طے-ساچ کی بیماری ہوتی ہے. نتیجے کے طور پر، بچوں کو اکثر ہیسیوسامینڈیڈس مٹائٹس کے لئے جینیاتی جانچ سے گزرتا ہے، اس بیماری کے ابتدائی تشخیص میں مدد کے لئے.

ڈسٹروفین

ڈیسسٹروفن ایک بنیادی پروٹین کے ساتھ ایک اور پروٹین ہے. ڈیسٹرروفن کی موجودگی پٹھوں میں کام کرتی ہے، اور پروٹین میں آپ کے پٹھوں ریشوں کی ساخت کو برقرار رکھنے میں مدد ملتی ہے. جینیاتی متغیرات جو ڈیسٹروفین کی بنیادی ڈھانچے کو تبدیل کرتی ہیں - مثلا ایک امینو ایسڈ کی متبادل کسی اور کے لئے، یا امینو ایسڈ کے خاتمے - آپ کے پٹھوں کے ریشے کو نقصان پہنچا سکتا ہے، جیسے دوچین کے پٹھوں ڈیسٹروفی کی بیماریوں کی وجہ سے.